另有周T蛋白质遗传病（PTCL）是一分组异质普遍性、侵扰普遍性更高的非霍奇金遗传病（NHL），在欧美各地区大约占非霍奇金遗传病的10-15%有数，而我国为21.4%有数。最少见的PTCLs病毒普遍性为另有周T蛋白质遗传病非仅指型PTCL-NOS、甲状腺免疫母普遍性T蛋白质遗传病AITL和ALK+或ALK-系统地间有关系大T蛋白质遗传病sALCL。PTCL-NOS在欧洲和美洲最少见， 而里面国格另有少见的是NKTCL。
一直以来，这些病毒普遍性的治疗法律条文一般来说采用类似于的含蒽环类的主力倡议化学治疗提案，即CHOP或CHOP的集提案[5]。然而，含蒽环类药器皿的治疗法律条文提案完全加重不下（CR）、无成果生存期（PFS）和总体生存期（OS）较低。即使是HRS极好的ALK+sALCL，更高龄（>40岁）和不良HRS因素（IPI≥2）症状的5年OS
初治另有周T蛋白质遗传病（PTCL）治疗法律条文现状及突破
2020年欧洲血液学年会EHA上一篇口头报告，察看了北欧遗传病流行病学小分组：251事例局限普遍性另有周T蛋白质遗传病(PTCL)症状经CHOP(或CHOP的集)治疗法律条文的HRS数据分析。局限普遍性PTCL症状CHOP治疗法律条文以6-8个间隔为主，除ALCL，ALK+白血病症状HRS极好另有，其余病毒普遍性使用传统CHOP化学治疗时的OS和PFS较十年前未曾有太大缓解。德国一项批判普遍性NHL学术研究对比了CHOEP和CHOP提案，结果表明CHOEP夙着缓解ALK+ ALCL症状的3年EFS，但对其他病毒普遍性症状无夙着获益。这些都表明PTCL症状里面仍不存在极更高的未满足的治疗法律条文需求。
系统地间有关系大蛋白质遗传病里面与此相关CD30表达，并且CD30表达是其特异普遍性夙出。在非系统地间有关系大蛋白质遗传病病毒普遍性里面，CD30的表达情况不存在差异，据估计范围不等，另有周T蛋白质遗传病非仅指型里面大大约为 58%~64%，甲状腺免疫母蛋白质普遍性T蛋白质遗传病里面为43%~63%，T蛋白质白血病/遗传病里面为55%，肠病相关T蛋白质遗传病里面为0~100%。
维布妥昔抑止肿瘤是一种抑止体-药器皿偶联器皿，由一种抑止CD30单克隆抑止体通过蛋白酶切割型连接配体与一种微管摧残剂（单羟基澳瑞他奎E）偶联而成。ECHELON-2是一项双盲、双模拟、随机、安慰剂对照、活器皿比起的Ⅲ期学术研究。有助于比起维布妥昔抑止肿瘤、免疫抑制、阿霉素和泼尼松（A+CHP）提案与免疫抑制、阿霉素、长春新碱和泼尼松（CHOP）提案用于治疗法律条文初治CD30白血病另有周T蛋白质遗传病的和必要普遍性。多达纳入来自17个各地区的452名症状，随机可分A+CHP分组（n=226）和CHOP分组（n=226）。里面位随访36.2个年末后，与CHOP相比，A+CHP夙着缓解了里面位PFS（48.2 vs 20.8个年末；HR 0.71 [95% CI 0.54-0.93]；p=0.0110），与CHOP分组相比，A+CHP分组发生PFS事件真相的风险降低了29%。对于CD30白血病另有周T蛋白质遗传病症状而言，使用A+CHP进行时主力治疗法律条文很低 CHOP，可以夙着缓解无成果生存期和总生存期，并且具有可控的必要普遍性特征。
中风/难治普遍性PTCL症状的治疗法律条文
另有周T蛋白质遗传病由于其侵扰普遍性更加更高，症状很难以进入到中风难治阶段，除ALCL ALK +另有，各PTCL病毒普遍性难治/中风症状的结果没有差异，存活不下都很低。随着靶向、分子、蛋白质治疗法律条文的大大组织起来，带给了临床格另有多的治疗法律条文可选择。
维布妥昔抑止肿瘤
一项二期临床学术研究检验维布妥昔抑止肿瘤治疗法律条文中风难治普遍性系统地ALCL的一直治果，总体症状的预估5年OS为60%、里面位OS未达到，预估5年PFS为39%，里面位PFS为20个年末。德国一项批判普遍性、观察普遍性学术研究之后数据分析(ODICE学术研究)，检验了霍奇金遗传病(HL)和非霍奇金遗传病(NHL)症状常规诊疗里面遵从BV治疗法律条文情况，其里面BV治疗法律条文不同PTCL病毒普遍性的里面位间隔数为4-7线，ORR为37%~71%，里面位PFS为3.6~8.4个年末。
ALCANZA是一项国际普遍性的、闭馆标签的、随机的3期临床实验，有助于比起维布妥昔抑止肿瘤与牙医可选择的准则治疗法律条文（PC）——甲氨蝶呤或贝沙罗奎，对曾遵从过治疗法律条文的MF或pcALCL的。学术研究结果揭示在里面位随访时间为22.9个年末里面，维布妥昔抑止肿瘤很低PC。夙着缓解停滞至少4个年末的客观加重不下（ORR4）（56% vs 13%；P＜0.0001），夙着提更高CR不下（16% vs 2%），夙着该线PFS（里面位16.7个年末vs 3.5个年末；HR=0.270，95% CI： 0.169-0.430）。
Tipifarnib
AITL和PTCL症状分别有50%和35% CXCL12：CXCR4更高表达，这类症状遵从准则护理治疗法律条文HRS较差，Tipifarnib是一种法律条文尼基转移酶FT类似器皿，可以大幅提更高CXCL12表达。一项2期、多里面心、双臂、闭馆标签学术研究，可分两个阶段，有助于检验Tipifarnib 治疗法律条文AITL症状里面的、必要普遍性和生器皿多种子类。学术研究共数据分析了26名AITL症状，20名症状遵从了检验，5名CR，5名PR，ORR为50%(PPS数据分析)，临床获益不下为65%(PPS数据分析)。
ALK激利尿剂
2020EHA上登载了一项里面国学术研究，有助于检验ALK类似器皿(克唑替尼/阿来替尼/色瑞替尼)±长春花碱VBL治疗法律条文儿童R/R ALK+ALCL的必要普遍性和必要普遍性。ALK类似器皿单药治疗法律条文(n=6)：ORR为83.3%，均为CR，CR平均值停滞时间为6.9(0-17)个年末。ALK类似器皿+VBL(n=13)：ORR为100%，均为CR ，CR平均值停滞时间为13.3(3-23)个年末，揭示了良好的必要普遍性。
HDACi类似器皿
目前同意上市用于治疗法律条文PTCL的分组蛋白去脯氨酸利尿剂（HDACi）有维达地辛、南达本胺、伏立诺他、贝利司他。在一项关配体2期临床学术研究里面，维达地辛治疗法律条文中风难治PTCL症状，ORR为25%，CR15%；在贝利司他的2期学术研究里面，治疗法律条文中风难治PTCL的ORR 26%，CR 11%；南达本胺相对于其他药器皿生存获益格另有优，里面位OS可以达到21.4个年末。此另有，除了单药用法律条文，还可以考虑倡议药器皿，可太大素质提更高症状的生存，比如维达地辛倡议普拉曲沙，ORR可以达到71%，维达地辛倡议5-甲烷杂胞苷，ORR可以达到73%，带给了临床原先药器皿可选择提案。
植入可选择
PTCL症状在主力治疗法律条文加重后是不是可选择植入？继发普遍性植入还是异等位基因植入？ALK白血病ALCL更高危国际HRS标准普尔(IPI )症状及其它子类有条件症状，可在主力治疗法律条文加重后遵从大剂量化学治疗倡议ASCT稳固，但目前？批判普遍性大的集本量学术研究证实该结论。大多PTCL(如肝脾T蛋白质遗传病)HRS极差，可以可选择主力异等位基因造血干蛋白质植入(allo-SCT)稳固，但也缺乏大的集本量学术研究数据支持。
一项瑞典学术研究统计了2000年-2009年共755事例症状，其里面植入分组对比未植入分组，5年PFS 41% vs 20%，5年OS 48% vs 26%，这项学术研究是迄今为止媒体报道的未来世界里面第二大的PTCL学术研究，它透过了在申请临床实验范围之另有的PTCL结果的重要信息，给临床一定的参考。
PTCL症状植入后是不是需要稳固治疗法律条文，也是目前争议比起大的课题，一项多里面心II期试验，检验在新诊断为CD30表达PTCL的症状里面，在BV- CHP里面添加依托泊苷后遵从继发普遍性干蛋白质植入，并遵从 BV稳固治疗法律条文的必要普遍性和必要普遍性。共入分组28事例症状，ORR 95%，CR 90%，目前学术研究仍在进行时里面，我们可以期待一直的生存数据产生。
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