膜性乳腺癌（membranous nephropathy, MN）是导致成年人（常常是60岁以上的中的老年人）乳腺癌最常用的种类，有约占乳腺癌性疾病的20%~37%。其中的，有约1/3的患儿最终会发展为终末期乳腺癌（end-stage renal disease, ESRD）。发病所部及外科在美国，MN的发病所部有约为1200万/每年，易发病年龄组为50-60岁，**比例有约为2:1。PMN在白人中的最为常用，其次为亚洲人、黑人和西班牙人。在MN患儿中的，有75%~80%为原发性膜性乳腺癌（PMN）,剩20%~25%为继发性膜性乳腺癌（SMN）。PMN是一种自身诱发疾病，外科时，这两项筛选患儿是否有防PLA2R / THSD7A防体，若为乙型肝炎，则患儿为稍微PMN；若为乙型肝炎，则需则有皮染色监测防PLA2R / THSD7A，若则有皮染色推断为乙型肝炎，则为非稍微PMN。它的外科表现常用为乳腺癌性疾病，病变的特征是肾炎基膜再次出现多数钉突（嗜银染色），肾炎粘液壁的上皮细胞内下有沉积物，高血压＞3.5 g/d和低脂血症。自体荧光可见IgG及C3，其中的IgG1和IgG4低暗示。在年龄组大于60岁的患儿中的有20%在3年内就会外科出癌症。疗法PMN，IST设计方案为首选传统的PMN疗法工具从单纯的赞成性护理开始，其中的都有压制体温、疗法低血脂症、压制溃疡、低于细胞内饮食等。直到患儿防PLA2R／THsD7A防体素质增低，尿细胞内＞3.5g/24h，有乳腺癌性疾病的肝硬化，经过6个月赞成性疗法而尿细胞内并未下降时，则应考虑积极疗法。疗法PMN的设计方案统称自体可选择性疗法（IST）和共同口服。迄今，将经6个月的赞成疗法后的患儿统称3类，即低于风险（尿细胞内＜4g/天，肾炎经年累月所部GFR平稳）、中的度风险（4-8g/天，GFR平稳）或低风险（＞8g/天，GFR自较宽降低于30%）。其中的，大多数低风险患儿建议进行IST疗法。可选择疗法设计方案前要充分排除继发性诱因，指明PMN的病理外科，同时评估患儿对不同疗法的风险，最后为患儿可选择最合适的疗法设计方案（图1）。图1. PMN的外科与疗法自体可选择性剂一般统称五类，分别为皮质类药物、钙调骨骼肌细胞内酶可选择性剂（CNIs）、防细胞内挂钩类药物、哺乳动物嘌呤防生素靶细胞内可选择性剂（mTORi）及生物性自体可选择性剂。在EAU概要中的，推荐采用CNI（优先可选择他克莫司）、霉酚酸类制剂、皮质激素和一种自体诱导剂（基达劳单防或者防髓质细胞内球细胞内）作为预防肾移植后排斥的初始口服设计方案。其中的，他克莫司较强更好的真实感，故在EAU概要及KDIGO概要中的均推荐为CNI梯队口服。钙调骨骼肌细胞内酶是T细胞内激活、增殖、分化和导致细胞内因子的重要列车运行酶。该类药物可以可选择性钙调骨骼肌细胞内酶的活性，从而阻断T细胞内激活和细胞内因子（主要是IL-2）导致。除应用于肾脏则有，CNIs也可用于非肾脏各个领域。在疗法原发性膜性乳腺癌时，CNIs（[CSA]、他克莫司[TAC]）可单独疗法也可与低于静脉注射磁共振，可提低反应所部、下降尿细胞内及肾功能重大损失，同时降低于PMN患儿防PLA2R防体素质。与细胞内氰化物相比较，CNIs的优势在于其更低于的受到感染及发生所部，以及不磁共振时单独疗法也很好。在不良反应方面，CSA常用的不良反应与TAC完全相同，主要有哮喘、低尿酸、肾刺激性、肺刺激性及等，但TAC程度相对较轻，该药更少见低血糖。除降低于防PLA2R防体素质则有，CNIs类药物能如此一来平稳足细胞内肺细胞内薄板，从而下降细胞内质经年累月。在常和/疗法最终、之前常和在体内静脉注射累积到36g，已经能够耐受细胞内氰化物或再次出现骨质疏松症的PMN患儿中的，使用CNIs可在12个月内使80%的患儿降至完全缓解或部分缓解。更有研究工作表明，TAC共同糖皮质激素疗法PMN，比常和共同糖皮质激素更能使患儿获益。KDIGO概要也指明指出，如果原发性膜性乳腺癌患儿不能接受糖皮质激素和/或常和的副作用，或存在口服禁忌，推荐CNI作为原发性膜性乳腺癌的替代疗法设计方案（二线口服）。外科需要的话及肾功能那么，PMN疗法后外科需要的话反应统称哪些呢？对于无症状的PMN患儿很少十分困难，通过倾向疗法，部分患儿可自行缓解。尿细胞内的严重程度与其肾功能关的，大量高血压及高血压难于缓解是肾功能不良的关键决定诱因。同时，监测防PLA2R防体对患儿疗法至关重要，防PAR2R防体乙型肝炎的PMN患儿对自体可选择性疗法反应较好。引文 1. Cattran DC, Brenchley PE. Membranous nephropathy: Integrating basic science into improved clinical management. Kidney Int 91: 566–574, 2017 2. Salant DJ, Cattran DC.: Membranous nephropathy. Chapter 20. In: Comprehensive Clinical Nephrology, 5th Ed., edited by Floege J, Johnson RJ, Feehally J., St. Louis, MI, Saunders, an imprint of Elsevier Inc., 2015, pp 239–2513. Kumar V, Ramachandran R, Kumar A, Nada R, Suri D, Gupta A, Kohli HS, Gupta KL, Jha V.: Antibodies to m-type phospholipase A2 receptor in children with idiopathic membranous nephropathy. Nephrology (Carlton) 20: 572–575, 20154. Couser, William G. Primary Membranous Nephropathy[J]. Clinical Journal of the American Society of Nephrology Cjasn, 2017, 12(6):983.5. #36. Howman A, Chapman TL, Langdon MM, Ferguson C, Adu D, Feehally J, Gaskin GJ, Jayne DR, O’Donoghue D, Boulton-Jones M, Mathieson PW.: Immunosuppression for progressive membranous nephropathy: A UK randomised controlled trial. Lancet 381: 744–751, 20137. Faul C, Donnelly M, Merscher-Gomez S, Chang YH, Franz S, Delfgaauw J, Chang JM, Choi HY, Campbell KN, Kim K, Reiser J, Mundel P.: The actin cytoskeleton of kidney podocytes is a direct target of the antiproteinuric effect of cyclosporine A. Nat Med 14: 931–938, 2008 8. van de Logt AE, Hofstra JM, Wetzels JF.: Pharmacological treatment of primary membranous nephropathy in 2016. Expert Rev Clin Pharmacol16: 1–16, 20169. Cui W , Lu X , Min X , et al. Therapy of tacrolimus combined with corticosteroids in idiopathic membranous nephropathy[J]. Brazilian Journal of Medical and Biological Research, 2017, 50(4).10. Kidney Disease Improving Global Outcomes (KDIGO) Glomerulonephritis Work Group: KDIGO clinical practice guideline for glomerulonephritis. Kidney Int Suppl 2: 139–274, 2012
